Dysferlin
克隆号:GR522
货号:GT2581


Dysferlin蛋白属于Ferlin蛋白家族,是一种参与肌细胞膜融合和损伤修复的跨膜蛋白。Dysferlin蛋白在骨骼肌及心肌中高表达,且骨骼肌表达量高于心肌,在单核细胞和血管内皮中也有表达。Dysferlin基因突变导致的肌纤维Dysferlin蛋白表达减弱或缺失会引起以进行性肌萎缩为特征的遗传性肌病,在临床上表现为肢带型肌营养不良中的2B型、Miyoshi型和胫骨前群肌病。


【种属】兔


【预处理】高pH热修复


【阳性部位】细胞膜/细胞质


【阳性对照】脾/骨骼肌/胎盘


【染色系统】基因科技GTvision试剂盒


Dysferlin-阳性对照 胎盘20x_副本.jpg

胎盘石蜡切片,用 Dysferlin(GT2581)染色,细胞膜/细胞质阳性,DAB 显色